手术是治疗儿童骶尾畸胎瘤的首选方式，其中尾骨的切除是不可或缺的一环。由于肿瘤细胞常常附着在尾骨上，因此切除必须彻底，否则即使畸胎瘤是良性的，也有可能复发。对于新生儿，手术应在出生后尽快进行，以避免恶性变化的发生。
在手术过程中，特别需要注意的是骶前动脉的处理，以防出血带来的危险。手术时也要注意淋巴结的转移情况。为了确保手术效果，手术切口应远离肛门，以避免粪便污染伤口。
对于恶性骶尾畸胎瘤，单纯依靠手术是无法根治的。这时，放疗和化疗成为了必要的治疗手段。
放疗方面，每周需要给予8Gy的辐射，总量达到40～50Gy。放疗的范围需要根据肿瘤的大小和淋巴管造影来确定，有时还需要参考静脉肾盂造影的结果。在放疗过程中，剂量增加10～14Gy时，需要休息一天。还需要注意对肛门、膀胱和皮肤的辐射损伤，因为直肠或膀胱可能会因此而缩窄。
化学疗法方面，无论是良性还是恶性的畸胎瘤，都需要进行化疗。特别是在诊断过程中发现肿瘤已经转移的情况下，化疗应是首选。常用的化疗药物包括长春新碱、环磷酰胺、多柔比星（阿霉素）等。除此之外，还可以尝试使用甲氨喋喋不休(MTX)、氟尿嘧啶(5-FU)、博莱霉素(bleomycin)以及丝裂霉素(MMC)等药物。
通过手术、放疗和化疗的综合治疗，可以更好地控制儿童骶尾畸胎瘤的发展，提高治愈率，让孩子们能够重新拥有健康和快乐的生活。
